多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的系统性血管炎,引起受累动脉全层慢性炎症,进而导致动脉管腔内狭窄甚至闭塞,不同年龄段儿童多发性大动脉炎有各自临床特点。

  多发性大动脉炎女性发病较多,儿童中以青春期女童多见。近年来发现,3岁以下小年龄多发性大动脉炎病例也不罕见。

  儿童多发性大动脉炎主要临床表现为发热和血压升高,误诊率较高,经常被风湿科以外科室收治,特别是小年龄多发性大动脉炎患儿不能准确表达头晕、头疼等高血压的症状,多表现为嗜睡、精神萎靡。这也是小年龄多发性大动脉炎更易误诊的原因,很多患儿因长期不明原因发热收入风湿免疫科。所以,对于发热时间长、病因不明确患儿应该测量四肢血压,必要时行大血管影像学检查,注意多发性大动脉炎的早期识别。

  实验室检查

  包括 :

  (1)红细胞沉降率是反映疾病活动的一项重要指标。疾病活动时,红细胞沉降率增快,病情稳定时,红细胞沉降率恢复正常。

  (2)C反应蛋白的临床意义与红细胞沉降率相同,为本病病变活动的指标之一 。

  (3)抗链球菌溶血素“O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染,部分患儿出现阳性反应 。

  (4)部分患儿有结核感染或活动性结核病,故需行结核菌素实验。

  (5)少数患儿在疾病活动期白细胞增高或血小板增高,也为疾病活动的一种表现。患者可以出现慢性轻度贫血,但高免疫球蛋白血症比较少见 。

  治疗:该病的治疗用药主要为激素及免疫抑制剂。

  总之,多发性大动脉炎是儿童较为常见的大血管炎,临床表现多种多样,重者可引起心脏、肾脏等功能衰竭,甚至引起中风、失明等。早期诊断及规范化治疗可以大大改善预后 。